HEMARTROZ

Ağır tip hemofililerde spontan olarak, diğer olgularda travmaları izleyerek gelişen eklem içi kanamalarıdır. En sık; diz, dirsek, ayak bilekleri ve omuz eklemlerinde görülür. Eklem içi kanama ağrılıdır, hareketi kısıtlar, zamanla kaslarda atrofiye ve eklemde deformiteye neden olur. Normalde eklem içinde bulunan sinoviyal sıvıya kan girmesiyle reaksiyon başlayarak, asit fosfataz, katapsin D gibi proteolitik enzimlerde ve kollagenaz üretiminde artış başlar. Hipertrofiye olan sinovya, eklem boşluğuna doğru uzanarak ilerleyici fibrosize ve eklem kıkırdağında güve yeniği tarzında yıkıma neden olur. Zamanla eklem mesafelerinde daralma, kemik değişiklikleri hatta bazı eklemlerde de ankiloz gelişir. Bu durumlarda ancak rekonstrüktif ortopedik girişimle rahatlama sağlanabilir. Eklem içi kanamalarda, muayene ile şişmeye ve kas atrofisine, hareketle krepitasyon varlığına bakılır; eklem hareketleri, fleksiyon kontraktürü değerlendirilir.

Eklem içine olan kanamalarda ilk dört saatte olaya müdahele edilmelidir. Başlangıçta eklem çevresi ölçülür, eklem üzerine buz konulur, kısa süreli bandaj yararlı olabilir ve yük binen eklemler ağrının en az olduğu ekstansiyon pozisyonunda istirahate alınır, yükseğe kaldırılır. Daha sonra koltuk değneği, baston kulanılarak istirahat sonlandırılabilir. Çevre kaslara sıcak keçe uygulamaları ve pasif hareketler yararlıdır.

Hemofililerde sık sık tekrarlayan (subakut hemartroz) eklem içi kanamalar kronik hemartroz ile sonuçlanır. Gelişmiş ülkelerde dahi sık hemartroz olan olguların % 20'si sakat kalabilmektedir. Bu olgular düzenli fizik tedavi programlarına alınmalıdır. Düzenli spor ve ekzersiz programlarından istifade edilir. Son yıllarda gündeme gelen profilaktik faktör uygulamaları en çok ağır tip, kronik hemartrozu olan hemofililer için önerilmektedir. Öte yandan hemofiliklerin koruyucu amaçlı kas geliştirmeleri de eklem ve kas içine olan kanamaları önler. Bu yöntemlerle eklem deformitelerinin önlenmesi mümkün olabilmiştir. Profilaksi yapılamayan veya konservatif tedavinin yetersiz kaldığı vakalara ortopedik ameliyatlar yapılır. Ameliyatların en sık yapılanı, kanayan hipertrofik sinovyanın çıkarılması veya fibrozisinin sağlanması işlemidir (sinovektomi). Açık veya artroskopik cerrahi veya radyoaktif madde kullanılarak yapılan radyoaktif sinovyoortez operasyonları yapılarak kanamalar durdurulur ve eklem-kas deformitesi önlenebilir. İlerlemiş eklem bozukluklarında ise kemik düzeltme (osteotomi) ameliyatları ve eklemlere protez konulması gerekebilir. Bu işlemler hematolog-ortopedist ve fizik tedavi uzmanlarının birlikte çalıştığı merkezlerde, faktör konsantreleri kullanılarak yapılır.