MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ KANAMASI

Hemofililerde hayati önemi olan kanamalardır. İlk kanamalar genellikle travmatiktir. Ancak tekrarlamalar spontan olabilir. Kanamaların sıklığı % 2-13 arasında değişir. Hemofililerde ayrıca hipertansiyon, serebrovasküler olaylar ve enfeksiyonlara bağlı kafa içi kanamalar da görülebilir. Kafa travması geçiren hemofili olgularında başlangıçta veya sonraki günlerde başlayan baş ağrısının 4 saatten fazla sürmesi, konvülsiyon ve nörolojik bulgu saptanması halinde kafa içi kanamasından şüphelenilmeli ve plazma faktör düzeyi % 100 olacak şekilde replasman yapılarak takibe alınmalıdır. Bu uygulama ile genellikle kanamanın gelişmesi ve yayılması önlenir. Travmaya bağlı kanamalar diğer nedenlerin aksine daha hızlı düzelir. Kanama epidural-subdural-subaraknoid veya intraserebral yerleşimli olabilir. Daha sonra bu olguların nörolojik muayeneleri elektroensefalografi (EEG), bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MRI) tetkikleri yapılarak tanı konulabilir. Yüksek dozda faktör replasmanı 10-14 gün sürdürülür. Antikonvülsif ilaçlar tedaviye ilave edilir. EEG'de bozukluk saptanmışsa tedavi bu bozukluk giderilene kadar sürdürülür. Nörolojik durumun düzelmediği, MSS'de hayati merkezlerin etkilendiği olgularda nöroşirurjik girişim (kraniyotomi) yapılmalıdır. MSS kanaması olan olgularda mortalite % 25-35 oranında değişir. Yaşayanlarda ise % 40-50 arasında, hafiften ağıra kadar değişen nörolojik sekel gelişebilir ve kanamalar nüksedebilir. Bu nedenle MSS kanaması geçirmiş olan hemofilikler, profilaktik faktör tedavisinin gerektiği olguların ilk sırasında yer alırlar.