BİR HEMOFİLİ ÖYKÜSÜ

1957-Kemah/Erzincan doğumluyum. Hemofili-A hastasıyım. Bugüne kadar yapılan tetkiklerde faktör düzeyim 0,5-4,35 arasında 5 değişik sonuç verdiği için, kendimi hissettiğim düzeyde, yani orta tip hemofili hastası olarak tanımlıyorum.

Bu hastalık, birisi hayatta olan 2 Teyze çocuğumda ve yeğenimde de mevcut ve bu ailelerde çok sayıda erkek çocuk olmasına rağmen, yalnızca birer kişi hasta. 80'li yaşlarında ölen dedem de hemofili hastasıydı ve 12 yıl süreyle 1. Dünya Savaşı ile Kurtuluş Savaşında askerlik yapmış, gazi madalyasına hak kazanmıştı. Dedemin hasta olan diğer iki kardeşinin ise sünnet sırasında öldüğü anlatılırdı.

Hafızam genelde zayıf olduğu için, ilgi çekeceğini düşündüğüm anılarımı ön plana çıkararak, sizlere ibret verici bir öykü sunmaya çalışacağım (Orta öğrenimimi Sağlık Kolejinde tamamladığım için tıbbi terimlere ve konulara kısmen yakınlığım buradan gelmektedir. Tedavimle ilgilenen doktorların isimlerini yazmayı ise gereksiz gördüm).

Diş ve özellikle de burun kanamalarım dışında, aklımda kalan ilk önemli rahatsızlığım 9 yaşımda baş gösterdi. Karlar içinde geçen bir kış gününün gecesinde kalça eklemimde dayanılmaz ağrılar, şişlik ve tam bir hareket kısıtlılığı oluşmuştu. Ertesi gün, ilimize tek ulaşım vasıtası günde 1 kez uğrayan tren olan Kemah'tan hayli zorlu bir yolculukla kaldırıldığım Erzincan Devlet Hastanesinde yapılan radyoloji tetkikini takiben, kemik veremi (!) ... olarak adlandırılan bir teşhis kondu ve Erzurum Tıp Fakültesine sevkim önerildiyse de, gidecek imkânımız olmadığından, tekrar kontrol kaydıyla ve adaleye zerk edilen bazı ilaçlarla ilçemize geri döndük. 10-15 günde tamamen iyileştim ve kontrol için Erzincan'a gittiğimizde, yeniden film alındı; beni önceden de muayene eden doktorun hayret verici bakışlarıyla, bu vakayı inanılmaz olarak niteleyen sözleri hafızamda yer eden ilk bilmeceydi.

Benden büyük olan teyze çocuklarımda da kanama sorunları yaşanmış olduğu için tedbir olarak Sağlık ocağındaki bir toplu sünnette, 11 yaşında sünnet oldum. Kanaması durmayan tek çocuk olarak acilen Erzincan Devlet Hastanesine kaldırıldım ve yaklaşık 2,5 ayda iyileştim. İlk ve ortaokul öğrenimim süresince, ayak bileği ve dirseğim çoğunlukta, çeşitli nedenlerle vücudumun pek çok yerinde defalarca şişlikler, morartılar oluştu, günlerce hareketsiz kaldım. İstirahat ve bandaj dışında iyi gelen hiçbir tedavi yöntemi hatırlamıyorum. Romatizma sanısıyla yapılan sıcak tatbiklerini takiben, dayanılmaz boyutlara ulaşan ağrılarımı ise bugün dahi hala ürpererek anımsamaktayım.

Ortaokul sonrası, Ankara Yenişehir Sağlık Kolejinde yatılı okuma hakkını kazandım. 2.sınıftayken, sağ dirseğimde oluşan şişliği takiben, Ankara Numune Hastanesinde yataklı tedaviye alındım. Akut eklem romatizması şüphesi ve ağırlıklı olarak kalp üzerine etkileri 10 gün süreyle tetkik konusu yapıldı. Dirseğim bu arada kendiliğinden iyileşti, başkaca bir anomali de saptanamadığı için, 'sağlam' kararıyla taburcu edildiğim sırada başlayan burun kanamamı, hastaneye güvenim kalmadığından, oradan ayrılıp okul yatakhanesinde kanama duruncaya kadar tek başıma yatarak geçirdim.

16 yaşımdayken yaz tatilinde sol ayak eklemimde çok ağrılı bir sertleşme ve şişlik oluştu, hiç adım atamıyordum. Katır sırtında götürüldüğüm doktor, akut eklem romatizması teşhisi koydu ve 2 hafta süreyle günde 10 adet kullanılan aspirin tedavisinin bitiminde, önceleri 15 günde, sonraları ayda bir olmak üzere 5 yıl süreyle depo penisilin (Penadur) enjeksiyonu önerdi. 5 yıl süreyle kas içine yapılan bu enjeksiyonlara, nasıl dayanabilmiş olduğuma bugün bile hayret ederim. Nitekim, 21 yaşında her enjeksiyon sonrası kalça adalesinde morarmalar ve çok zor iyileşen şişlikler oluşmaya başlayınca, bu şikâyetlerle başvurduğum Hacettepe Üniversitesinden ünlü bir dahiliye uzmanı, depo penisilin yerine sülfamit tabletleri önerdi. 2 yıl süreyle de bunları kullandım. Tedavi edildiğimi sandığım bu 7 yıllık süreçte, rahatsızlıklarım hep tekrarlıyor ve ben sabırla bu ilaçlar vasıtasıyla sonunda iyileşeceğime inanıyordum.

Sağlık Kolejini bitirdikten sonra, mecburi hizmetim için çekilen kurada (çok büyük bir şansla) Ankara Acil Yardım ve Trafik Hastanesinde Laboratuvar Teknisyeni olarak görev yapmaya başladım. Aynı yıl, yine Ankara'da öğrenimime devam etme şansını buldum ve genelde gece nöbetlerine kalmak suretiyle bu hastanede 4,5 yıl görev yaptım.

Bu süreçte, özellikle eklemlerimdeki rahatsızlıkların beni çok zorladığı her durumda, hastane ortamında çalışmanın avantajıyla değişik doktorlara muayene oluyor, ama hiçbir olumlu netice alamıyordum. Bir defasında, çok başarılı olarak nitelenen bir ortopedi uzmanı, sağ dirseğimdeki şişlik için hemen kolumu alçıya almayı kalkışmış, ben birkaç günde iyileşir diyerek razı olmamış, sonunda haklı çıkmıştım.

Bu arayışlarımdan bir başkasında, hastanemize yeni atanan bir dahiliye uzmanı bende ilk defa farklı bir şeylerden şüphelendi ve arkadaşı olan Hematoloji Kliniği şefine özel bir yazı hazırlayarak beni Yüksek İhtisas Hastanesi'ne sevk etti. Derhal yataklı tedaviye alındım. Aynı zamanda özel bir Kan Merkezinin sahibi olan ve benim 'ayrıcalıklı bir şekilde' ulaştığım bu ünlü profesörümüz, bir haftalık takip ve tetkikleri takiben 'sağlam' kararıyla beni taburcu etti. Burada kanamayla ilgili (kanama-pıhtılaşma-protrombin ... zamanı gibi çoğunlukla normal netice vermiş) her zamanki standart tetkiklerin yanı sıra, ilk kez trombosit generasyon testleri yapılmıştı ve bu tetkikleri sanki başıma gelecekleri biliyormuşum gibi, yıllarca özenle sakladım.

Üniversite sonrası işimi değiştirdim, artık Devlet Memuru değildim, SSK'ya bağlıydım ve hastane ortamından da tamamen uzaklaşmıştım. Şikâyetlerim sürüyor ve anti enflamatuar ilaçlar ya da ağrı kesicilerle sorunlarımı çözme çabalarım aynen sürüyordu.

22 yaşımda yalnızca bir adet aspirine dayalı bir mide kanaması geçirdim. SSK hastanesine kaldırıldım. Yataklı tedaviye alındığım halde, gün boyu sıradan bir hasta gibi laboratuar tahlilleri ...vb. işler peşinde ayakta koşturuldum, hiçbir ilaç verilmedi ve akşam durumum giderek ağırlaştı, ağzımdan sık sık kan geliyordu. Normalde %100'e yakın çıkan HT değerlerim %40'ların altına düşmüş ve 2 günlük bir komaya girmişim. Neyse ki, yeni işimde edindiğim çevrenin yardımıyla, ilk günden fazlasıyla taze kan temin edilmiş, özel bir odaya alınmış ve daha özenle izlenmeye başlanmışım. Ancak 3. günde de takılan sondadan kan gelmeye devam edince, benim kanama bozukluğu olduğu savıyla ve sünnetteki durumumu örnek göstererek ameliyat olmamaktaki tüm ısrarlarıma rağmen; Yüksek İhtisas Hastanesinin buna dair sağlam raporu ile kan tetkiklerine dayanılarak ve üstelik bu tetkikler adı geçen hastanenin ünlü klinik şefine bir kez daha gösterilip, sağlıklı olduğum yeniden teyit ettirilmek suretiyle, sorunun operasyonla çözümüne karar verildi. Ameliyata alınmak üzereyken, sondayı çıkarmadan son bir kez daha kontrol eden doktor, artık kan gelmediğini görünce, biraz daha beklemeye karar verdi ve o gece her an ameliyata alınacak durumda beklerken, sondadan bir daha hiç kan gelmediği için bundan vazgeçildi. Sanırım hayattaki en şanslı zamanlarımdan bir başkasıydı.

İki gün sonra, Yüksek İhtisas Hastanesi'ne sevk edildim. Burada yaklaşık üç hafta yataklı tedavi gördükten sonra, taburcu olurken zaman zaman bahsettiğim hematoloji profesörü daha önceden kendisinin bizzat ilgilenip yaptırdığı kan tetkiklerine yeniden baktı ve Trombosit generasyon testlerinin bulunduğu sayfanın altına, "yanlış bakmışım" diyerek "Hemofili" yazdı. O andaki duygu dünyamı anlatmaya sanırım kelimeler yetmez, kızgınlıkla o raporları yırtıp attığımı hatırlıyorum. Yıllarca tıp camiasının içinde kalmama rağmen, hiç yakamı bırakmayan güvensizlik bunalımları bir kez daha tüm benliğimi sarmıştı. Doğrusunu söylemek gerekirse, insan hayatını böylesine ucuzlatan bu derece gayrı ciddi bir yaklaşımla konulmuş 'hemofili' tanısını ben de önemsememiş, hatta tamamen unutmuştum. Ta ki askerlik öncesi aklıma düşene kadar.

Dört aylık kısa dönem askerlik için çağrı aldığımda, kanama sorunlarımı dile getirdim ve Ankara - Gülhane Askeri Tıp Akademisine sevk edildim. Burada bir hafta süreyle askerlik koşullarında yatırıldım. Kanamayla ilgili olağan testler sonuç vermeyince de, 30 kadar er denek olarak kullanılmak suretiyle ilk defa yapılıyormuş izlenimi edindiğim bir kan testi (PTT) yapıldı. Benim değerlerim, diğerlerinden çok yüksek çıktığı için ve o sırada omzumda oluşan morarmaların da etkisiyle 6 ay tecil verildi. 6 ay sonra, aynı formaliteler ve testler tekrarlandı, sonuçta kanama diatezi (coagulopati) tanısıyla askerlikten muaf tutuldum. Adı hemofili olmasa da, hastalığım resmiyet kazanmış, ancak hiç kimse mahiyeti hakkında beni bilgilendirmemişti. Dolayısıyla, özellikle ayak bileğim ve dirseğimde artık kronikleşen şikâyetlerimden ötürü, her akut dönemde yeni bir doktora taşınmaya devam etmekteydim.

Bir defasında, özellikle her zaman normal netice vermiş olan romatizmal tetkikler başta olmak üzere, çok detaylı bir kontrol yaptıran ve röntgen filmlerimi de inceledikten sonra (30'lu yaşlara kadar bu filmlerde en ufak bir araz görülmedi), hiçbir anomali saptayamayan yine kendi dalında isim yapmış ve konusunda çok deneyimli bir başka doktor, ona başvurduğum tarihte ayak bileğimde önemli bir şişlik ve hareket kısıtlaması olduğunu da gördüğü halde, sorunumun tümüyle psikolojik olduğuna karar vererek, yatıştırıcı ilaçlar yazıp, beni uğurlamıştı !

Her geçen gün doktorlara olan güvensizliğim artmasına ve alternatif tıp dahil, değişik yöntemlerle tedavi çabalarına da girişmeme rağmen, sonuçta çaresiz kalınca yeniden değişik uzmanlara koşturuyordum.

Bir başka seferinde, tüm itirazlarıma rağmen kas içine yapılan bir enjeksiyon sonrası (işim gereği sıklıkla seyahat etmem gerektiği için istirahat imkânı da bulamadığımdan), sağ kalça adalesinde 6 ay kadar süreyle iyileşmeyen bir yumru oluştu. En sonunda fırsat bulup, bir hayli doktor dolaştıktan (ve bu arada mutlaka cerrahi müdahale gerektiği ve biyopsi alınması gerektiği görüşlerinden) sonra, GATA'nın Fizik Tedavi Bölüm Şefi profesör tarafından, Amerika'dan yeni dönüş yapmış bir başka ünlü hematoloji profesörüne gönderildim. Kanama problemim olduğunu dile getirmeme rağmen, "bir türlü iyileşmeyen mevcut yumrunun habis olma ihtimali" öncelikle benimsenerek, 15 güne yakın bir süre akla gelebilecek tüm onkolojik tetkikler yaptırıldı ve doğal olarak netice alınamadı (bu şişlik, deneyimli bir sağlık memurunun tavsiyesine de uymak suretiyle, hiçbir şey yapmadan ve herhangi bir ilaç kullanmadan yaklaşık 1 yılda kendiliğinden yok oldu). Bu doktor tarafından da Hacettepe Üniversitesi Hematoloji Bölüm Şefi olan, ülkemizde de özellikle lösemililere yönelik çalışmaları ve kemik iliği nakilleriyle önemli bir saygınlık kazanmış olan bir başka profesöre yönlendirildim.

Çok kısa sürede, faktör düzeyi % 4 olarak Hemofili-A tanısı kondu ve ilk heyet raporu verildi. Benim hesabıma göre bu 20 sene gecikmiş bir teşhisti. O tarihte 27 yaşındaydım, artık hastalığımın adını net olarak öğrenmiştim, ancak hastalıkla ilgili olarak yine bilgilendirilmemiştim ve bundan sonra nasıl davranmam gerektiğini yine kimse bana anlatmamıştı. Tek bildiğim dikkatli davranıp, bir yerlere çarpmamaya çalışmak, ağır hareketlerden kaçınmaktan ibaretti. Buz tatbikiyle dahi henüz tanışmamıştım ve halen sürekli anti Anti enflamatuar ilaçlar ya da ağrı kesiciler kullanarak (3 kez mide kanaması geçirmeme rağmen) veya kendimce yöntemler uydurarak sorunlarımı çözmeye çabalıyordum ki bu girişimlerim, ileride bana çok pahalıya mal olacaktı.

1986 yılında işim gereği İstanbul'a taşındım. 1989 yılında bir akşam işten dönerken sol kasığımda hafif bir ağrı ve hareket kısıtlılığı oluştu. Bu tür bir rahatsızlık ilk defa başıma geldiği ve hemofili hakkında hiç bilinçli olmadığım için, bunun bir kanama olabileceğini aklıma dahi getirmeden, gece boyu o bölgeye sıcak tatbik ettim. Sabah olduğunda bacağımı hissedemiyor ve yere bastığımda derhal düşüyordum. Götürüldüğüm Samatya SSK hastanesinde yataklı tedaviye alındım. Raporumu gösterdim ve 30 yaşımda ilk kez faktörle tanıştım. Ama ne tanışma! İlaç çok pahalı olduğu için yatırıldıktan üç gün sonra yalnızca bir adet 250 ünite Faktör uygulandı. Ayrıca tüm itirazlarıma rağmen yine kas içine enjeksiyon yapıldı. Bacağım tamamen felçliydi, 2 gün zarfında yaklaşık 10 cm. incelmiş ve ben bu kısa sürede anormal zayıflamıştım. Dayanılmaz ağrılarım vardı, kanamayı arttırır şüphesiyle ilk gün hariç hiçbir ağrı kesici verilmediği için, neredeyse hiç uyuyamıyordum. Oysa, o bir adet faktörden sonra kasıktaki hematom çok belirgin bir şekilde azalmış, ancak bunu gören doktor bu kadar ilaç yeterli diyerek tedaviyi kesince, sanırım kanayan bölüm yeniden açılmıştı.

Bir hafta sonra Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hematoloji Servisine nakledildim, faktör düzeyim bu kez % 0,5 olarak saptandı ve her gün düzenli olarak Faktör enjeksiyonuna başlandı. Bu şekilde, zaman zaman ara verilerek 40 civarında faktör yapıldı. Oysa kanama kısa sürede durmuştu, ancak hematomun sinirlere oluşturduğu baskı nedeniyle müthiş ağrılı bir durum ortaya çıkmış, sol bacağımı hiç kullanamaz olmuştum. Buradaki tedavimde faktör enjeksiyonuna bazen ara veriliyor, ancak ben ağrıya dönük yakınmalarımı sürdürdükçe tek çare olarak görülen bu tedavi yeniden başlatılıyordu. Sabah-akşam, her 12 saatte bir faktör alarak ve hiç hareket etmeksizin sürekli yatarak tedavim sürdürülürken, sağ dirseğimde aniden oluşan ağrılı şişlik ve hareket kısıtlaması, doktorları hayrete düşürdü ve yapılan konsültasyonlarda bu olaya hiçbir tanı konulamadı. Hiç abartmadan söylüyorum, o tarihe kadar belki 100 defadan daha fazla şişerek rekor kıran bu dirseğim, yine kendiliğinden 3-5 günde iyileşti.

Yaklaşık bir ay yataklı tedavi gördüğüm bu serviste, devamlı ağrı kesici almama rağmen, hemen her gece o dayanılmaz ağrılarla intihara karar veriyor, sabah olunca doktoruma beni uyuşturmalarını söylerim aldatmacasıyla vazgeçiyordum. Sabah vizitelerinde, servis şefi olan profesöre yakınmalarımı dile getirdiğimde, bana hiç kımıldamadan yatmamı öneriyor ve yatakta kendisine saygı gösterme amacıyla doğrulmaya çabalama girişimlerimi dahi, hareket kabul ederek azarlıyordu. Zamanında, en olmayacak sporları dahi yaptığımı, hatta lisansım olduğunu söylediğimde ise "seni bacaklarından asmak lazım" diyerek beni bilimsel olarak fazlasıyla tatmin ediyordu!

Özgüvenimi tümüyle yitirmiş halde bu serviste yatarken, uzun uğraşlarla getirtilebilen Fizik Tedavi Konsültasyonu sonucu, derhal tedaviye alınmam gereği belirtilince, kısa sürede taburcu edildim ve 6 aya yakın fizik tedavi gördüm. 9 ay süreyle rapor kullandıktan sonra da, bu vakadan miras kalan 'sol femoral sinirde nöropati' tanısı ve dizimdeki 'reflex kaybı'yla işime döndüm.

Cerrahpaşa Tıp Fakültesinden ve SSK Samatya Hastanesinden aldığım heyet raporlarıyla malulen emeklilik için başvuru yaptığımda ise, yeni bir heyet raporu için tekrar sevk edildiğim aynı SSK hastanesinde heyetle ilgilenen dahiliye uzmanı bana aynen "Hemofilinin önemli bir hastalık olmadığını ve başvurumu kabul edemeyeceğini ifade edince", SSK-Sağlık İşlemleri Yönetmeliğinin konuyla ilgili sayfa fotokopisini kendisine ibraz ederek bu sorunu çözebildiğimi hayretle hatırlıyorum.

Bu rapor sonrası malulen emekli olabileceğime karar verilmesine rağmen ben çalışmaya devam ettim. 1990 yılında, vergi indiriminden yararlanmak üzere sevk edildiğim Haseki Devlet Hastanesinde, önceden alınmış raporlarıma dayanılarak düzenlenen "Hemofili" olduğumu belirtir heyet raporu (ve ekinde diğer heyet raporlarıyla % 0,5 faktör düzeyini belgeleyen laboratuar tetkikleri) Ankara'ya gönderildi. Ama bir müddet sonra Maliye Bakanlığında bu işle görevlendirilmiş doktorlar heyetinden, "her hangi bir hastalığı görülememiştir" şeklinde ret cevabı geldi. Hastalığın Hemofili olduğu yinelenerek, yeniden başvurduğumuzda ise bu defa %42 özür oranıyla, III.Derece sakatlık indiriminden yararlanacağıma karar verildi (Bu oran halen % 80 ve I. Derece olarak uygulanmaktadır).

Son 15 yılımın 7-8 yılını Ankara'da başlayıp İstanbul'a uzanan bir süreçte; hiçbir Laboratuar tetkiki bunu doğrulamadığı halde hep sitayişle bahsettiğim değerli hocalarımın adeta deneme amaçlı inatlaşmaları sonucu Romatoit Artrit tedavisiyle geçirdim. Hemofili hastası olduğum bilinmesine rağmen, bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla sürdürülen bu tedavi, eklemlerimde kendiliğinden oluşan kanama dışı sorunların (şişlik, ağrı, hareket kısıtlaması ...) büyük ölçüde yok edilmesinde çok önemli bir katkı sağladı. Bu doktorlarımı hep minnetle anıyorum.

Daha sonraki yıllarda yaşadıklarımı ise yazmaya değer bulmuyorum. Zira derneğimiz değerli doktorlarının katkılarıyla, şimdilerde hastalığım hakkında çok daha bilgiliyim, çok daha tedbirli davranıyorum, artık bir ilacım olduğunu biliyorum, her rahatsızlanmamda temin edebildiğim kadarıyla faktör kullanıyor ve kısa sürede iyileşerek, güven kazanıyorum. Keşke, bütün bunları 30 yıllık arayış dönemimde (hiç değilse sıcak tatbiki yerine, yalnızca buz tedavisini) öğrenebilseydim. Bugün belki hiçbir sakatlığım olmadan hayatımı idame ettirebilecektim.

Bazı ayrıntılarıyla hayli uzatmak zorunda kaldığım bu öyküyü kaleme almaktaki temel amacım, özellikle yeni neslin, günümüzde Hemofilinin teşhisi ve kısmen de tedavisinde ne kadar şanslı olduklarını vurgulamaktı. Bugün artık, doğumdan hemen sonra veya çok küçük yaşlarda tanısı konulabilmiş, anne ve babaları bilinçlendirilmiş, en önemlisi de konusunun uzmanı tıp mensuplarının çok değerli katkılarıyla yol gösterici bir dernek çatısı altında örgütlenmiş olan genç kuşak hemofili hastalarının; bütün bunların ne derece büyük bir nimet olduğunu idrak etmelerini ve yakın zamanda tamamen tedavi edileceği umudunu taşıdığım bu hastalığın gerektirdiği özenle yaşamlarını sürdürecek sabrı taşımalarını diliyorum.

Rahmi ÜNSAL