Hemofili Derneğine Bağış Yapın Hemofili Derneğine Üye Olun

Hemofiliklerde Klinik Tablo, Kanama Çeşitleri ve En Sık Görülen Kanamalar

HEMOFİLİ HASTALARINDAKİ "KANAMA EĞİLİMİ" ve KLİNİK TABLO:

Hemofili hastalarında vücuttaki tüm pıhtılaşma mekanizmaları bozuk değildir. En önemlisi hemofililerde trombosit sayı ve fonksiyonları tamamen normaldir. Bu nedenle ufak sıyrık ve kesilerde (örneğin yüzde oluşan traş kesilerinde)  hemofili hastaları önemli sorun yaşamazlar. Ancak faktör VIII eksikliği nedeniyle pıhtılaşma sistemi sorunludur. Yaralanmalar sonucu yaralı damar duvarında “trombosit tıkacı”  oluşurken, yeterince güçlü pıhtı gelişememektedir. Özellikle travmalar sonrasında oluşan deri altı ve kas içi hematomları ve eklem içi kanamaları hemofili hastaları için tipiktir. Hemofili hastalarında travmadan bir süre geçtikten sonra yani “geç tipte bir kanama” ortaya çıktığı söylenebilir. Operasyon sonrası durmayan kanamalar da hemofili için çok tipiktir. Diş çekiminden, sünnetten saatlerce sonra ortaya çıkan sızıntı tarzında kanamalar veya hematomlar yani deri altına kan sızmaları tipiktir.

Özet olarak hemofili hastalarındaki asıl sorun “kanama”dan çok, “pıhtılaşmada” daha doğrusu “pıhtılaşamama”dadır. Zaten laboratuar testlerine bakıldığında “kanama zamanı” testleri normalken, pıhtılaşma zamanı testleri (APTZ gibi) ciddi olarak uzamış olarak bulunur. Kesin tanı için faktör düzeyinin düşük olduğu gösterilmelidir. Tedavideki amacımız da hastaya damar yoluyla eksik olan FVIII’ü uygulayarak pıhtılaşmayı düzeltmek suretiyle hastadaki kanamayı iyileştirmektir.

HEMOFİLİ HASTASININ FAKTÖR DÜZEYİNİN KANAMA KLİNİĞİNE ETKİSİ:

Hemofili hastası için faktör VIII düzeyi tanıda çok önemlidir. Ancak sadece tanıda değil hastanın prognozunda da yani hayat boyu hangi ciddiyette kanamaların seyredeceği konusunda da bize fikir verir. Faktör düzeyi %1’in altında olan yani “ağır hemofili” hastalarındaki kanamalarla, FVIII düzeyi % 5’in üzerinde olan “hafif hemofili” hastalarının kanama kliniği çok farklıdır. Ağır hemofilik bebeklerde FVIII düzeyi daha hayatın ilk günü çok düşük durumda olmasına rağmen göbek bağında kanama pek görülmez. Bebeklik aşılamaları sonrası kas içi hematomu oluşmasına sık olarak rastlanmaz. Ancak hemofilik bebeklerde kas içi yerine deri altı aşılama yapılarak söz konusu kanama riski sıfır düzeyine indirilebilir.

Kanama kliniği bebek ayaklanıncaya yürümeye ve koşmaya başlayınca ortaya çıkmaya başlar. Çarpma sonucu deride sık sık morluklar “ekimozlar”, deri içinde veya kas içinde kanamalar “hematomlar” yanısıra çarpma sonucu eklem içi kanamalar “hemartrozlar” ortaya çıkar. Ağır hemofili hastası bebeklerin tanısı genellikle 6 ay-3 yaş arasında sıklıkla da ilk 1-1.5 yaşta konulmaktadır.  Ağır hemofili hastası çocuklarda bazen travma gözlenmeksizin de sözü edilen kanamalar ortaya çıkabilir. Hafif hemofili hastalarında ise eklem kanamaları neredeyse hiç görülmez. Sadece travmalar sonrası deri morlukları ve cerrahi operasyonlardan sonra umulmadık kanama ortaya çıkması dikkati çeker. Bu nedenle hafif hemofili hastalarında tanı yaşı 10-15 gibi geç yaşlara kalabilir. Ülkemizde bu hastalar genellikle sünnet sonrası gelişen kanamalarla tanı almaktadırlar.

 

Hemofilide sık görülen ve tipik kanamalar:
 • DERİ VE KAS İÇİ HEMATOMLAR (özellikle travma sonrası)
 • EKLEM İÇİ KANAMALAR (Hemartroz)
 • POST-OP GELİŞEN KANAMALAR (özellikle sünnet ve diş çekimi sonrası)
Hemofilide hayatı tehdit eden kanamalar:
 • BEYİN KANAMALARI (özellikle kafa travması sonrası)
Hemofilide nadir görülen ve tipik olmayan kanamalar:
 • BURUN KANAMASI
 • DİŞ ETİ KANAMASI
 • İDRAR YOLLARINDAN KANAMALAR

Tablo.1. Hemofilide Kanamalar

 

HEMOFİLİDE EN TİPİK KANAMA: EKLEM İÇİ KANAMALAR (HEMARTROZLAR)

Hemofiliyle ilgili sağlık personelinin eklem içi kanamaları ve bunların tedavisini çok iyi bilmesi gerekir. Çünkü iyi tanınmayan ve yeterince tedavisi yapılamayan eklem kanamaları hemofili hastalarında kalıcı eklem sakatlıklarına neden olmaktadır.

En sık diz, dirsek ve ayak bileği eklemleri kanamaktadır. Bunlar dışında omuz ve kalça eklemi  gibi büyük eklemlerin ve parmak eklemleri gibi küçük eklemlerin kanaması pek görülmez.

Eklem sıklıkla travma, ezilme, burkulma gibi belirgin bir travma öyküsü olmaksızın etkilenir. Hemofili hastası önce eklemde sızı, karıncalanma hisseder. Bu dönemde henüz eklemde kısıtlık ve tutulma söz konusu değildir. Bir- iki saat içinde eklemde kasılma belirginleşir ve çocuk artık eklemini açıp kapayamayacak duruma gelir. Bu dönemde eklem ağrısı üst düzeydedir. Doktor veya hemşire eklemi yokladığında belirgin şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı çok tipiktir. Kanama eklem içinde olduğundan bir “iç kanama” söz konu olduğundan eklem muayenesi sırasında eklemde morluk ya da kızarıklık dikkati çekmeyecektir. Tedavide FVIII uygulamasından kısa bir süre sonra eklemdeki ağrıda belirgin gerileme olması tipiktir.

Hedef eklem kavramı:

Bir hemofili hastasının eğer aynı eklemi son 3-6 ay içinde 3 ve 3 den fazla kanamışsa artık “hedef eklem” söz konusu demektir. Bu eğer tedavi edilmezse kalıcı sakatlığa giden yol açılmış anlamına gelir. Bu dönemde “sekonder profilaksi” uygulanması gerekir. Eğer faktör VIII’in haftada 2-3 kez düzenli uygulanmasına rağmen 6 ayda olumlu gelişmeler kaydedilmezse yani yeni eklem kanamaları önlenemezse eklem içi izotop uygulaması yani “Radioizotop  Sinovektomi” tedavisinin yapılması gerekir.

HEMOFİLİDE POST-OP (AMELİYAT SONRASI) KANAMALAR:

Girişte de vurgulandığı gibi ameliyatlar sonrası kanamalar hemofili için çok tipiktir. En tipik özelliği de operasyon sırasında değil tamamlandıktan sonra dikkati çekmesidir. Diş çekimlerinde bu durum çok belirgindir. Diş hekiminin yaptığı çekim sırasında önemli bir kanama dikkati çekmezken hasta evine gittikten 2-3 saat sonra fark edilen ve günlerce durmayan kanamalar ortaya çıkabilir. Bu nedenle mutlak diş çekimi öncesi uygun dozlarda faktör uygulamalı ve diş çekimi sonrası 2-3 saat gözlem yapılmalıdır.

Sünnet sonrası kanamalar da çok tipiktir. Sünnet işlemi sırasında dikkati çekmeyen kanamanın hasta evine gittikten sonra başlaması ve tedavi verilemezse günlerce devam etmesi sık rastlanan bir durumdur. 8-10 yaşlarına kadar ciddi bir kanama problemi olmayan bir çocukta sünnet sonrası ciddi kanama olması bize “hafif hemofili” hastalığını akla getirmelidir.

HEMOFİLİ HASTALARINDA EN TEHLİKELİ KANAMA: BEYİN KANAMALARI

Günümüzde hemofili hastalarının en sık ölüm nedeni kafa travması sonrası beyin kanamalarının gelişmesidir. Bu konuda hekim ve hemşire gibi sağlık personelinin çok bilinçli olması gerekir. Ayrıca hemofili hastası çocuk ve anne-babası da yeterince aydınlatılmalıdır.   

Kafa travması geçiren hemofili hastası çocuk dikkatle değerlendirilmeli ve mutlaka önlem olarak bir doz FVIII uygulaması (örneğin 1.000-2.000 IU) hemen uygulanmalıdır. Hastanın beyin tomografisinin çekilmesi ve hastanede gözlem altına alınması daha sonra planlanmalıdır. Kuşkulu olguların en az bir gece gözlem altında tutulması gerekir. Tomografide ve klinikte beyin kanaması bulguları varsa en az 10 gün süreli yoğun FVIII uygulanması gereklidir.

Beyin kanaması geçiren hemofili hastasında kusma, baş ağrısı ve havale geçirme yakınmaları çok önemlidir. Eğer tedavi için daha fazla geç kalınırsa hasta hayatını kaybeder. Önemli olan erken faktör uygulaması ile kanamamaları baştan baskılamaktır. Dikkati çeken çok önemli bir nokta da kafa travması sonrası yüzde veya kafada şişlik, morluk veya kanama beklenmemesi gerekliğidir. Tıpkı eklem içi kanamada olduğu gibi kafa içi kanamalar da bir iç kanamadır. Bu nedenle eğer çocuk veya aile şiddetli kafa travması tarif ediyorsa hemen ilk doz faktörü uygulamalı daha sonra da gecikmeden hastaneye gidip beyin tomografisi çekilmelidir.

HEMOFİLİDE SIK OLMAYAN AMA ÖNEMLİ BİR KANAMA: İDRAR YOLLARINDAN KANAMA

Hemofili hastalarında sık olmasa da tüm hastalarda hayat boyu birkaç kez görülebilen bir kanamadır. Hasta bir sabah kalktığında idrarının kanlı olduğunu fark eder. İdrarın sonunda pıhtılar düştüğünü görür. Hatta bazen de renal kolik gibi klinik verir. Bu hastalarda genellikle bir travma tanımlanmamaktadır. Bu hastalara yapılacak ilk öneri bol idrara çıkartacak şekilde sıvı alınmasıdır. Bu şekilde 2 gün yatak istirahati ve bol sıvı alımı ile birçok olgu iyileşir. Faktör uygulaması ilk önlemlerle düzelme sağlamayan hastalara verilebilir. İdrar yolu kanamalarının en önemli yanı günlük pratikte birçok mukozal kanamada başarıyla kullandığımız Transamin tedavisinin burada tehlikeli olmasıdır. Transamin ilacı fibrin yıkılımını engellediği için idrar yollarında tam tıkanıklık riski yaratır. Bu nedenle kullanımı idrar yolu kanamalarında kontr-endikedir. Hemşirelerin de bu konuda uyanık olmaları gerekir.

HEMOFİLİDE DERİ VE MUKOZA KANAMALARI

Daha önce de vurgulandığı gibi hemofilide trombosit sayı ve fonksiyonlarında problem olmaması nedeniyle deri ve mukoza kanamaları sık görülmez. Ancak travma sonrası bacaklarda ve kol derisinde morluklar nadir değildir. Özellikle top oynayan hasta çocuklarda sık görülebilir. Mukozal kanamalardan diş eti kanaması daha çok kötü ağız içi hijyeni nedeniyledir. Burun kanaması ise nadir görülen bir tablodur ve hemofili hastalarının bir sorunu değildir.

HEMŞİRELERİN ÇOK DİKKAT ETMESİ GEREKEN BİR KONU: İNTRA-MUSKULER ENJEKSİYONLAR

Hemofili hastalarında da zaman zaman yoğun antibiyotik veya ağrı kesici kullanımı gerekli olabilir. Ancak gerek antibiyotikleirn gerekse spazm çözücü ilaçların damar yoluyla uygulanması gerekir.  Kas içine yapılması çok risklidir. Özellikle gluteal kasa yapılan uygulamaların büyük hematomlara yol açarak siyatik sinirde zedelenmelere yol açması ve hastada kalıcı nöropatilere yol açması “malpraktis” açısından da büyük önem taşımaktadır. 

Günlük pratikte poliklinik veya acil servisteki yoğun koşturma temposu içinde bazen doktorlar hemofili hastasına IM ilaç yapılmasını order edebilirler. Deneyimli hematoloji hemşirelerinin bu tip durumlarda ilgili doktoru uyarmaktan kaçınmaması gerekir. Eğer kas içi verilmesi gereken bir hayati ilaç varsa önce IV yoldan FVIII verilmesi sonra IM enjeksiyon yapılmalıdır. Ancak bu çok istisnai bir durumdur.

HEMOFİLİ HASTALARININ KULLANMAMASI GEREKEN İLAÇLAR

Asprin hemofili hastalarında kesinlikle yasaktır. Deneyimli bir hemşirenin de bu uyarıyı hemofili hastalarına sık olarak iletmesi uygun olur. Yukarıda vurgulandığı gibi ilaçların kas içi enjeksiyonlarından da kaçınılması gerekir.  

 

Prof. Dr. Bülent Zülfikar

Video Galeri

Foto Galeri